Otoskleroza: kradljivica sluha nepoznatog uzroka

Otoskleroza je složena i progresivna bolest koju karakterizira patološka pregradnja kosti koja zahvaća koščice u srednjem uhu što dovodi do gubitka sluha.

Histološki, otoskleroza se nalazi u čak 12% bijelaca, ali se samo u malom postotku pacijenata javlja s  kliničkim simptomima. Rjeđe se javlja u ljudi crne boje kože, Azijata i Indijanaca. Prosječna dob početka bolesti je oko 30 godina. Češće se javlja u žena.

Mogući uzroci

Uzrok bolesti je nepoznat. Sigurno je da nasljeđe ima ulogu u nastanku bolesti, čak 60% pacijenata navodi da je netko u obitelji bolovao ili boluje od otoskleroze.

Kao mogući uzrok spominju se i:

• imunološki uzroci,
• upalne bolesti i
• infekcija virusom ospica.

Do sada opisane studije nisu otkrile specifične markere koji bi sigurno potvrdili upalni ili imunološki poremećaj koji uzrokuje otosklerozu.

Kako otoskleroza dovodi do gluhoće

Kako mi čujemo i slušamo? Zvučni val dolazi do uške, putuje zvukovodom i stiže do bubnjića koji zatitra, pa tu mehaničku energiju prenosi na tri koščice povezane u lanac: čekić, nakovanj i stremen. Koščice pojačavaju zvučne vibracije i prenose je na pužnicu, osjetni organ sluha. U pužnici se vibracije prenose na tekućinu kojom je ispunjena, a ti titraji tekućine na osjetne stanice pužnice gdje se pretvaraju u električni signal koji slušnim živcem putuje u mozak. Dakle, čujemo uhom, a slušamo mozgom.

Kod otoskleroze dolazi do okoštavanja treće koščice, stremena, koja je povezana s pužnicom, tako da se tu prekidaju vibracije zvučnoga vala i dolazi do slabljenja sluha.

Gubitak sluha obično počinje u jednom uhu, ali zahvaća potom i drugo uho. Osim gubitka sluha, pacijenti mogu osjetiti nestabilnost, šum u uhu, mogu imati smetnje ravnoteže.

Postavljanje dijagnoze i liječenje

Dijagnoza otoskleroze se postavlja na temelju ORL pregleda (koji obično pokazuje uredan nalaz) te snimanja sluha (tonski audiogram) koji će pokazati oštećenje sluha. Dodatne pretrage su timpanogram i kohleostapesni refleks (može se otkriti pokret pomicanja stremena koji kod otoskleroze izostaje). Vrlo rijetko koriste se i radiološke pretrage (CT).

Liječenje je obično kirurško. Konzervativno liječenje obično nije uspješno, bolest se pokušava zaustaviti primjenom fluorida, bifosfonata i vitamina D.

Pacijentima kod kojih nije moguć kirurški zahvat (zbog nekih anestezioloških razloga) može se propisati slušno pomagalo. Danas je moguće ugraditi u kost i trajno slušno pomagalo.

Najčešći i obično najučinkovitiji način liječenja je operacija uha. Može se učiniti u općoj ili lokalnoj anesteziji. Riječ je o dvije vrste operacije:

• stapedektomija – odstranjenje pločice koščice stremena i zamjena s protezom,
• stapedotomija – bušenje male rupice na pločici stremena bez njenog odstranjenja i postavljanje proteze.

Neliječena otoskleroza može dovesti do teške nagluhosti i gluhoće. U početku provodna nagluhost koja se može kirurški dobro tretirati postaje i osjetna, zamjedbena nagluhost koju više nije moguće liječiti operacijom.

Nagluhost ometa normalan život, ostavlja posljedice na socijalni život, ljudi se povlače, prestaju komunicirati i družiti se s ljudima.

Beethoven je bolovao od otoskleroze?

Pretpostavljamo da je Ludwig van Beethoven bolovao od otoskleroze. Poslije njegove smrti otkrivena su pisma braći u kojima piše da je pomišljao na samoubojstvo zbog sve lošijeg sluha, ali i o njegovoj odluci da živi za umjetnost. Beethovena nagluhost i gluhoća, srećom, nisu potpuno omeli u skladanju (imao je većih problema kada je nastupao svirajući, a to mu je bio značajan izvor prihoda).

Tko zna kakav bi mu život bio i što bi iza sebe ostavio da je u to doba bilo moguće učiniti stapedotomiju.