Zdravlje
Ljepota
Nutricionizam
Lifestyle
ADIVA
Program vjernostiEwingov sarkom: Simptomi, dijagnostika i liječenje
Ewingov sarkom je rijedak, ali izrazito agresivan zloćudni tumor koji se najčešće javlja kod adolescenata i mladih odraslih osoba. Čini oko 10 do 15 posto svih sarkoma kostiju. Prvi ga je opisao James Ewing još 1921. godine. Danas pojam Ewingov sarkom obuhvaća skupinu biološki srodnih tumora koji imaju slična histološka i molekularna obilježja.
Što obuhvaća Ewingov sarkom?
Termin Ewingov sarkom uključuje klasični Ewingov sarkom kostiju, ekstraskeletni Ewingov sarkom, maligni tumor malih stanica prsnog koša poznat kao Askinov tumor te primitivne neuroektodermalne tumore mekog tkiva. Zbog sličnih histoloških i imunohistokemijskih karakteristika smatra se da svi ovi tumori potječu iz istih mezenhimalnih progenitorskih stanica.
Sarkomi: rijetki, ali opasni tumori mišićno-koštanog sustava
ZDRAVSTVENI PORTAL ADIVA LJEKARNI
Genetska obilježja bolesti
Tumori iz obitelji Ewingovog sarkoma karakterizirani su specifičnim kromosomskim translokacijama. One dovode do stvaranja fuzijskih gena koji kodiraju aberantne transkripcijske faktore. Najčešća je translokacija t(11;22)(q24;q12), prisutna u približno 85 posto slučajeva. Ostale, rjeđe translokacije čine preostalih 10 do 15 posto tumora.
Lokalizacija i simptomi
Najčešće zahvaćena anatomska područja uključuju zdjelicu, aksijalni kostur i femur (bedrenu kost). Ipak, Ewingov sarkom može se pojaviti u gotovo svakoj kosti ili mekom tkivu. Bolesnici se najčešće javljaju zbog boli i otekline na zahvaćenom mjestu.
Uzročni čimbenici
Za sada ne postoji jasno utvrđena povezanost između Ewingovog sarkoma i čimbenika rizika iz okoliša. Nije dokazana povezanost s izloženošću lijekovima, zračenjem ili pozitivnom obiteljskom anamnezom malignih bolesti. Dosadašnja saznanja temelje se uglavnom na manjim retrospektivnim studijama.
Epidemiologija
Ewingov sarkom je drugi najčešći primarni maligni tumor kostiju kod adolescenata i mladih odraslih osoba. Prosječna dob oboljelih iznosi oko 15 godina. Čini manje od 5 posto svih sarkoma mekog tkiva. U Sjedinjenim Američkim Državama godišnje se dijagnosticira više od 200 novih slučajeva. Incidencija između 1973. i 2004. godine iznosila je 2,93 slučaja na milijun stanovnika.
Vrhunac incidencije javlja se između 10. i 15. godine života. Oko 30 posto bolesnika mlađe je od 10 godina, dok je dodatnih 30 posto starije od 20 godina. Bolest se češće javlja kod muškaraca, u omjeru 3 prema 1. Najčešće pogađa bijelu populaciju, dok je znatno rjeđa u drugih etničkih skupina.
Anamneza i klinički pregled
Bolesnici s Ewingovim sarkomom često imaju lokalne simptome koji traju tjednima ili mjesecima. Osim boli, mogu se javiti ukočenost i oteklina. Više od polovice bolesnika ima bol koja se pogoršava noću. Tumor se najčešće nalazi u dijafizi dugih kostiju, ali klinička slika ovisi o lokalizaciji.
Koštane ili metastatske lezije mogu dovesti do patoloških prijeloma. Tumori zdjelice mogu uzrokovati bol u leđima. Prisutnost sistemskih simptoma poput vrućice i gubitka tjelesne mase često upućuje na metastatsku bolest. Oko 20% pacijenata ima metastatsku bolest u vrijeme dijagnoze, a među tim slučajevima više od 20% ima zahvaćenost pluća ili pleure.
Dijagnostička obrada
Temelj dijagnostike je slikovna obrada. Rendgenska snimka zahvaćenog područja može pokazati karakterističnu periostalnu reakciju tipa „onion skin“. Za procjenu proširenosti bolesti koriste se magnetska rezonancija i kompjutorizirana tomografija. CT toraksa, PET/CT te MRI kralježnice i zdjelice pomažu u otkrivanju metastaza. Konačna dijagnoza postavlja se biopsijom.
Liječenje
Liječenje Ewingovog sarkoma zahtijeva interdisciplinarni pristup. Osnovu terapije čini sistemska kemoterapija. U Sjedinjenim Državama to se sastoji od VDC-a (vinkristin/doksorubicin/ciklofosfamid) s naizmjeničnim IE (ifosfamid/etopozid). Nakon indukcijske kemoterapije, kliničari obično preporučuju lokalnu terapiju zračenjem, operativnim liječenjem ili kombinacijom obje metode.
Nemetastatska bolest ima 5-godišnju stopu preživljavanja od 75% do 80%, dok je metastatska bolest oko 30%.
Stadij bolesti
Za procjenu proširenosti i agresivnosti Ewingovog sarkoma najčešće se koristi MSTS klasifikacija (Musculoskeletal Tumor Society). Ovaj sustav temelji se na gradusu tumora, zahvaćenosti koštanog kompartmenta te prisutnosti metastaza. U praksi su najčešći stadiji IIB, koji označava tumor visokog gradusa bez metastaza, i stadij III, koji upućuje na metastatsku bolest.
Dodatno se primjenjuje TNM klasifikacija prema AJCC-u (American Joint Committee on Cancer). Ovaj sustav se temelji na veličini tumora, metastazama limfnih čvorova, udaljenim metastazama i gradusu tumora (stanična diferencijacija, mitotička stopa i opseg tumorske nekroze).
Prognoza
Zahvaćenost distalnih ekstremiteta kod Ewingovog sarkoma povezana je s povoljnijom prognozom nego kod pacijenata s lezijama u proksimalnim ekstremitetima. Prisutnost metastatske bolesti u trenutku dijagnoze značajno pogoršava prognozu.
Bolesnici s izoliranim plućnim metastazama imaju bolji ishod od onih s ekstrapulmonalnim metastazama. Jednostrana zahvaćenost pluća povezana je s povoljnijom prognozom u odnosu na obostranu. Opsežni tumori te istodobna prisutnost koštanih i plućnih metastaza povezani su s lošijim preživljenjem. Veličina tumora također predstavlja važan prognostički čimbenik.
Važnost ranog prepoznavanja i liječenja Ewingovog sarkoma
Ne postoje preventivne mjere za Ewingov sarkom. Iako je u posljednjih 40 godina postignut značajan napredak u liječenju, stopa recidiva i dalje ostaje visoka. Rano prepoznavanje simptoma i pravodobno liječenje ključni su za smanjenje komplikacija i poboljšanje ishoda bolesti.