Hipopituitarizam: što je to, kako nastaje i kada je potrebno liječenje?

Hipopituitarizam označava djelomičan ili potpun nedostatak lučenja jednog ili više hormona prednjeg režnja hipofize – adenohipofize. Ako se radi o potpunom nedostatku lučenja hormona, tada govorimo o panhipopituitarizmu.

Anatomija hipofize i važnost adenohipofize

Hipofiza je središnja endokrina žlijezda koja je anatomski smještena na bazi mozga u području koštane udubine poznatije pod nazivom „tursko sedlo“. Veličine je zrna graška, promjera oko 1 cm i težine oko 0.5 grama. Anatomski i funkcionalno dijeli se u tri dijela:

• adenohipofiza – prednji dio,
• pars intermedia – središnji dio (bez značajnije endokrine uloge),
• neurohipofiza – stražnji dio.

Ključne endokrine funkcije obavlja adenohipofiza pod nadzorom hipotalamusa (dijela središnjeg živčanog sustava) koji svojim hormonima potiče rad odgovarajućih stanica adenohipofize.

Aktivnošću svojih specijaliziranih stanica, adenohipofiza luči niz hormona koji imaju jako važne uloge u sveukupnom funkcioniranju organizma, od rasta i razvoja, regulacije krvnog tlaka, izmjene tvari (metabolizma), rada ostalih žlijezda s unutarnjim lučenjem poput štitnjače, nadbubrežnih žlijezda te spolnih žlijezda, a utječe i na ostale organe te organske sustave.

Adenohipofiza: tvornica važnih hormona

• Lučenjem adrenokortikotropnog hormona (ACTH) potiče nadbubrežne žlijezde na stvaranje i lučenje jednog od najvažnijih hormona – kortizola.
• Putem tireostimulacijskog hormona (TSH) potiče funkcionalan rad štitnjače.
• Lučenjem gonadotropina – folikulostimulacijskog hormona (FSH) i luteinizacijskog hormona (LH) utječe na rad spolnih žlijezda.
• U laktotropnim stanicama luči se prolaktin, hormon s nizom uloga, a jedna od ključnih je stimulacija proizvodnje mlijeka u mliječnim žlijezdama.
• Ne manje važnu ulogu ima i hormon rasta koji se luči pulsatilno tijekom čitavog života, ali najizraženije tijekom rasta i razvoja u djetinjstvu i tijekom puberteta. Svoje periferno djelovanje, primarno na mišićni i koštani sustav, ostvaruje posredno putem somatomedina ili inzulinu sličnog čimbenika rasta (eng. IGF-1).

Uloga stražnjeg režnja hipofize

Stražnji režanj hipofize, odnosno neurohipofiza, luči hormone oksitocin i vazopresin ili antidiuretski hormon (ADH). Ključno djelovanje oksitocina ostvaruje se tijekom i nakon poroda kontrakcijom maternice, čime se omogućuje porod, a sprječava prekomjerni gubitak krvi neposredno nakon poroda.

ADH preko krvnih žila arteriola i putem bubrega regulira status vode i soli u organizmu onemogućavajući prekomjerni gubitak ili zadržavanje vode. Određene učinke ima i u središnjem živčanom sustavu.

Kako i zašto nastaje hipopituitarizam?

Nastanak hipopituitarizma moguć je tijekom čitavog života, a može biti uvjetovan genetskim poremećajima ili može imati stečenu osnovu.

Značajno rjeđi, genetski poremećaji, povezani su s genetskim defektima s posljedično nepravilnim embrionalnim razvojem hipofize ili poremećajem kaskadne stimulacije na osovini hipotalamus-hipofiza-lučenje perifernih hormona.

Stečeni poremećaji, odnosno bolesti koje dovode do nedostatnog funkcionalnog statusa hipofize, obuhvaćaju tumore hipofize te tumorske promjene koje se razvijaju u neposrednoj blizini, poput kraniofaringeoma, cističnih promjena, neurinoma, tumora mozga, metastatskih promjena.

Do (pan)hipopituitarizma može doći privremeno ili trajno:

• nakon kraniocerebralnih operativnih zahvata,
• nakon zračenja,
• nakon kraniocerebralnih trauma,
• (rjeđe) u sklopu upalne bolesti hipofize (hipofizitis) kod bolesti nakupljanja poput hemokromatoze i amiloidoze,
• zbog poremećaja cirkulacije hipofize u sklopu apopleksije i postpartalne nekroze te
• u nekim autoimunim i granulomatoznim bolestima poput sarkoidoze, histiocitoze i tuberkuloze.

Što se događa kod nedostatnog lučenja hormona…

Kod nedostatnog lučenja ACTH, nadbubrežne žlijezde ne mogu proizvoditi dovoljne količine kortizola, što u nekim stresnim situacijama za organizam može biti i životno ugrožavajuće. Simptomi koji upućuju na nedostatan rad nadbubrežne žlijezde su izraženi umor i slabost, snižena razina šećera u krvi (hipoglikemija), snižen krvni tlak, bol u trbuhu, povraćanje, opća usporenost, bljedilo kože i gubitak dlakavosti.

Manjak u lučenju TSH dovodi do sekundarne hipotireoze čiji se simptomi ne razlikuju od primarne bolesti štitnjače uzrokovane autoimunom bolešću. Ono što s laboratorijske strane pomaže u razlikovanju ovih tipova hipotireoze je upravo nalaz TSH koji je snižen u sekundarnoj hipotireozi uz snižene vrijednosti perifernih hormona štitnjače – tiroksina (T4) i trijodtironina (T3).

Manjak gonadotropina (FSH i LH) dovodi do smanjene funkcije jajnika i testisa. Manifestira se poremećajima poput gubitka libida i potencije uz prestanak rasta brade i brkova kod muškaraca, a kod žena poremećajem menstrualnih ciklusa te stvaranja estrogena i progesterona, a također se smanjuju veličina dojki i maternice.

Nedostatno lučenje hormona rasta u djetinjstvu dovodi do usporenog rasta i razvoja, uključujući i patuljasti rast (nanizam). U odraslih se javljaju tegobe poput opće slabosti s gubitkom snage i nepodnošenjem napora, uz nešto sporije stvaranje eritrocita.

Nedostatno lučenje prolaktina se jako rijetko javlja izolirano, češće u sklopu deficita drugih hormona hipofize. Kod njegova manjka je smanjena sposobnost žene da doji, a prisutni su i kronični umor te gubitak stidne i pazušne dlakavosti. Učinci manjka prolaktina u muškaraca su puno manje specifični.

Dijagnoza i liječenje hipopituitarizma

Klinička slika u sklopu hipopituitarizma je očekivano širokog spektra;  ovisi dijelom o uzroku koji je u podlozi (tumor hipofize), kao i o stupnju deficita jednog ili više hormona hipofize.

Temeljem odgovarajuće kliničke slike, ključni koraci u postavljanju točne dijagnoze su analiza hormonalnog statusa, uz popratne biokemijske laboratorijske pretrage (glikemija, elektrolitski status). Dodatno je potrebno učiniti odgovarajuću slikovnu dijagnostiku, najčešće MR hipofize.

Liječenje se temelji na nadomjesnoj hormonskoj terapiji, ovisno o tome koji hormon nedostaje. Nerijetko je potrebna kombinirana nadomjesna hormonska terapija hidrokortizonom, levotiroksinom, ponekad i nadoknadom spolnih hormona (estrogen, progesteron, testosteron). Hormon rasta primjenjuje se kod djece sa zaostalim rastom, dok se u odraslih rutinski ne primjenjuje, iako je prisutna sve šira uporaba preparata hormona rasta po nekim drugim indikacijama, mimo hipopituitarizma.

Osim nadomjesnog liječenja, liječenje je i uzročno ako postoji jasan patomorfološki supstrat poput, primjerice, tumora hipofize.

Dodatne stručne savjete potražite u Poliklinici Perić-Staničić.